2021. szeptember 26., 11:48

Szisztémás autoimmun betegségek

Az autoimmun betegségek között több mint nyolcvan kórképet különböztetünk meg, és bár vannak közöttük egészen ritkák is, összességében a felnőtt lakosság huszadát érintik. Ezen túlmenően, a nehézkes gyógyítás miatt is, jelentős terhet rónak a társadalomra.

 

reuma

Múlt alkalommal két, jellegzetesen az idegrendszert érintő autoimmun betegséget mutattam be. Azokból a példákból láthattuk e betegségeknek a lényegét. Sok a kérdés a kialakulásuk okát illetően, ám egyes fertőzések, mint kiváltó tényezők, provokálhatnak autoimmun kórképet is. Ezen a héten a szisztémás autoimmun betegségekkel foglalkozom.

Fertőzés következtében kialakuló szisztémás autoimmun betegség a reumás láz.

Itt is, hasonlóan a múltkor bemutatott Guillain—Barré-szindrómához, az immunrendszerünk valamiért összekeveri a kórokozót és a szervezetünk saját sejtjeit.

A reumás láz Streptococcus pyogenes fertőzés után alakulhat ki. A baktérium garatgyulladást okoz, gennyedhetnek a mandulák és típusosan magas lázzal jár. A skarlát is a tünetei közé tartozhat, de ez manapság ritkábban fordul elő. A fertőzés tünetszegényen is lefolyhat, ám sajnos ekkor is körülbelül három hét múlva kialakulhat az autoimmun gyulladásos válasz, a reumás láz. Károsodik a szív, a legidősebbek közül sokan a szívbillentyű-betegségüket Streptococcus-fertőzés következményeként „szedték össze” még fiatalkorukban.

Tipikus az ízületről ízületre vándorló gyulladás, általában a nagyízületek érintettek. Duzzadtak, fájdalmasak, ám maradványtünetek nélkül gyógyulnak. A reumás csomók ettől függetlenek, kis ízületeknél, a gerincoszlop mentén is előfordulhatnak. Fájdalmatlan, mozgatható, 2 centiméternél nem nagyobb csomók.

Nagyon sokszor előfordul a mozgató idegrendszer zavara: a finommozgások megszervezése, a tárgyak megragadása, az írás nehézkes lesz, akaratlan végtagrángások jelentkeznek.

Gyűrűszerűen vöröses, éles határú és nem viszkető bőrjelenségek is jellegzetesek. Lényeges a fertőzés mielőbbi antibiotikumos kezelése, antibiotikumra ugyanis a kórokozó könnyen elpusztul.

Szisztémás lupusz

A szisztémás autoimmun betegségek az egész szervezetet érintik, nem korlátozódik a károsodás egyetlen sejttípusra vagy szervre.

Közismert a lupusz, teljes nevén a szisztémás lupus erythematosus, sokszor a rövidítését használjuk: SLE.

Ebben a betegségben a sejtjeink sejtmag nevű alkotórésze elleni ellenanyagok jelennek meg. Ennek a miértje mindezidáig nem ismert. Nagyon sokszor az örökítőanyag, a DNS (ami szintén a sejtmagban található) ellen, valamint további, sejten belüli alkotóelemek ellen is ellenanyagok termelődnek.

A SLE lefolyása változatos. Egyeseknél például hirtelen kezdődik életveszélyes állapottal, másoknál szakaszosan javul, súlyosbodik. A névadó bőrtünet, a lupusz egy kerek alakú, kissé kiemelkedő, hámló, élénkpiros bőrelváltozás. Heveny formájában jellegzetes a pillangó alakú, szimmetrikus, vöröses arcbőrelváltozás. A szem kötőhártyája is gyulladhat. Az erős napfény kiválthatja, súlyosbíthatja a tüneteket. Az ujjak hideg hatására hirtelen elfehérednek, ezután lilulhatnak, majd végül az ismét rendeződő vérellátás miatt vörösek lesznek.

Sokszor valamely szisztémás autoimmun betegségre az egyik első figyelemfelhívó jel a vérellátási zavar következtében szokatlanul hideg ujjak. Az erek a testen begyulladnak, a trombóziskészség emiatt fokozódik. A haj foltokban kihullhat. A száj nyálkahártyáján fekélyek jelenhetnek meg. Károsodhat a szívburok, tüdőburok, ízületek burkai, tüdőfibrózis alakul ki. Megtámadja az idegrendszert, ennek jele például epilepszia lehet. Veseelégtelenség alakul ki, amely befolyásolja a betegség súlyosságát. A SLE a vérképzőrendszert is érintheti, vérszegénység, fehérvérsejthiány formájában.

A kórismét sokszor nehezíti, hogy ezek a tünetek (illetve a kapcsolódó laboratóriumi eltérések) sok másik autoimmun betegségnél is előfordulhatnak. Ilyen például a szisztémás szklerózis vagy a kevert kötőszöveti betegség.

Sok a hasonló tünet

Az izmok ismeretlen eredetű autoimmun gyulladásai a polymyositis, illetve a dermatomyositis, ezeknél a törzshöz közeli végtagizomzat gyengesége mellett a garatizomzat, rekeszizomzat, nyelőcső is károsodik, egyéb jellegzetes bőrtünetek is felléphetnek.

Fontos, hogy ezekhez is társulhatnak hasonló, a SLE-nél fentebb felsorolt tünetek. Egyes daganatos betegségeket kísérheti dermatomyositis, erre a lehetőségre a kórisméző orvosnak gondolnia kell. A Sjögren-szindróma az egyik leggyakoribb szisztémás autoimmun betegség, a nyálmirigyek, könnymirigyek károsodnak, a szem- és szájszárazságból további – például fogászati – problémák, fertőzések fakadnak. A fültőmirigy sokszor duzzadt. Károsodnak az erek is, és szintén gyakran társul más autoimmun betegségekkel, tünetekkel.

A rheumatoid arthritis tünetegyüttesében dominál az ízületi érintettség, elsősorban a kéz kis ízületei deformálódnak a krónikus gyulladás következtében. Ismételni lehetne az előzőekben szereplő tüneteket is, amelyek közül több – például érgyulladások, szívburok vagy a szem kötőhártyájának gyulladásai, tüdőfibrózis, veseelégtelenség, vérszegénység szintén előfordulhat ebben a betegségben is.

A szisztémás autoimmun betegségek kezelése nehézkes. Sokszor az immunrendszert elnyomó gyógyszerek segítenek rövidtávon, ám ezek mellékhatásai kedvezőtlenek, gyógyulást nem adnak.

A gyulladásos folyamatok speciális lépéseit támadó gyógyszerek kifejlesztésében nagy lehetőség rejlik, ezekkel sok betegnél a korábbiaknál sokkal jobb, hatékonyabb gyógymódot lehetett alkalmazni. A klinikai immunológiában használatos zsargonnal élve, biológiai terápiának hívják ezeket. Annyi biztos, hogy a beteg életminőségének javítására oda kell figyelni, fontos minél előbb felismerni a betegséget, és a kockázati tényezőket kerülni kell, mint például a fogamzásgátló tablettákat vagy az erős ultraibolya fényhatást.

Nagyon sok kutatásra van még szükség ahhoz, hogy jobban megértsük, milyen módon lehetséges segíteni a betegeknek.

Megjelent a Magyar7 hetilap 202/38. számában.

Megosztás
Címkék